Гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных — это патологическое состояние, вызванное развитием иммунологического конфликта между кровью матери и плода при несовместимости их крови но резус-фактору или другим антигенам эритроцитов.

Большая часть случаев гемолитической болезни новорожденных отмечается на фоне резус-конфликта, когда мать ребенка имеет резус-отрицательную кровь, а отец — резус-положительную. В этом случае у плода будет резус-положительная кровь, т. е. его эритроциты содержат особый антиген — резус-фактор. Этот антиген может проникать в кровь резус-отрицательной матери при нарушении плацентарного барьера (причинами могут быть стрессы, инфекционные заболевания и т. д.). Попав в кровь матери, антиген вызывает образование в ее организме специфических антител, которые через плаценту поступают в кровь плода и разрушают его эритроциты, распознаваемые организмом матери как чужеродные вещества. Причем при каждой последующей беременности или после абортов риск развития гемолитической болезни увеличивается, так как в крови матери накапливается все больше и больше антител. При разрушении эритроцитов образуется непрямой (свободный) билирубин, который не должен в норме находиться в крови человека. Этот пигмент является чрезвычайно токсичным, он повреждает различные клетки, в первую очередь клетки нервной ткани. Токсическое действие билирубина на нейроны образований (ядер) головного мозга приводит к развитию так называемой ядерной желтухи.

Различают три варианта клинического течения гемолитической болезни новорожденного — отечную, желтушную и анемическую.

Отечная форма протекает тяжелее остальных. Ее основными признаками являются наличие общего отека тела новорожденного, накопление отечной жидкости в полостях (плевральной, полости перикарда, брюшной), выраженная бледность кожи, иногда с желтухой. Отмечается значительное увеличение размеров печени и селезенки. В анализах крови обнаруживается резкая анемия, сочетающаяся с гипопротеинемией (понижение содержания белка крови), что вызывает развитие сердечной недостаточности. Именно от сердечной недостаточности ребенок и погибает либо в первые часы или сутки сразу после рождения, либо еще во внутриутробном периоде.

Желтушная форма — это наиболее распространенная форма гемолитической болезни новорожденных. Ее признаки появляются на 1 —2-й день жизни, когда у ребенка можно заметить желтое окрашивание кожи и видимых слизистых, увеличение размеров печени и селезенки, некоторую отечность тканей; Интенсивность желтухи меняется в течение заболевания: сначала кожа ребенка имеет апельсиновый оттенок, потом бронзовый, лимонный и желто-зеленый цвет. Моча ребенка имеет темный цвет, кап обычной окраски. Выраженные признаки интоксикации билирубином: дети вялые, сонливые, малоподвижные, плохо сосут или отказываются от груди» возможны частые срыгивания, рвота, отмечается снижение физиологических рефлексов. Ребенок часто зевает (патологическая зевота). Признаками токсического поражения головного мозга ядерной желтухи) являются резкая напряженность мышц задней поверхности шеи — ригидность (при нахождении ребенка в положении лежа на спине он не дает согнуть голову), из-за повышенного тонуса мышц появляется вынужденное положение тела новорожденного - опистотонус: ребенок лежит на спине, изогнувшись дугой и упираясь головой и стопами, конечности ребенка очень трудно разогнуть, кисти сжаты в кулак. У новорожденных возникает резкий («мозговой») крик. Признак повышения внутричерепного давления — выбухание большого родничка. Могут возникать апноэ и летаргические состояния. При исследовании крови обнаруживаются резкое увеличение уровня непрямого билирубина, а также анемия различной степени тяжести.

Если вовремя не было распознано заболевание и не оказана помощь, то в возрасте 2—3 недель симптомы поражения нервной системы исчезают, наступает период мнимого благополучия. Однако через 1 —3 месяца у ребенка будут появляться признаки детского церебрального паралича — слабость мышечного тонуса и ослабление или отсутствие движений в конечностях (парезы и параличи), непроизвольные движения конечностями и гримасы (хореоатетоз), задержка психомоторного развития, глухота, в последующем — нарушения речи ит. д.

Анемическая форма гемолитической болезни новорожденного является самой доброкачественной, частота ее встречаемости среди всех форм гемолитической болезни составляет 10—15%. У детей отмечаются бледность кожных покровов и слизистых оболочек, вялость, плохой аппетит, увеличение печени и селезенки. В анализах крови — анемия, уровень билирубина несколько повышен, но может быть и нормальными.

Течение заболевания определяется его формой, происхождением, своевременностью диагностики и адекватностью лечения. Более легко протекает гемолитическая болезнь, обусловленная несовместимостью матери и плода по группе крови, гораздо тяжелее — при несовместимости по резус-фактору. Смертность новорожденных от гемолитической болезни достигает 10%.

Диагностика гемолитической болезни новорожденного

 

Для диагностики гемолитической болезни новорожденных применяется прежде всего определение уровня билирубина крови ребенка, а также ряд других тестов (определение группы крови и резус-фактора матери и ребенка и др.).

Лечение гемолитической болезни новорожденного

Лечение заключается в проведении дезинтоксикационной терапии (осуществляют внутривенные вливания 5%-ного раствора глюкозы и других растворов), введении аминокислот, витаминов и антиоксидантов, противосудорожных средств и проведении прочих мероприятий симптоматической терапии. Для предотвращения поступления антигенов от матери новорожденному через грудное молоко первые 5—7 дней жизни вскармливание ребенка проводится искусственными адаптированными смесями. Переливание крови в настоящее время используется крайне редко в связи с высокой частотой и тяжестью осложнений; вместо заменного переливания крови при тяжелых состояниях новорожденных проводится гемосорбция — пропускание крови через специальный аппарат с сорбентами — веществами, способными «впитывать» токсичные продукты, содержащиеся в крови. Показаниями к переливанию крови являются повышение уровня билирубина выше 342 мкмоль/л и темп почасового нарастания билирубина выше 6 мкмоль/л.

При своевременно проведенном правильном лечении дети в последующем обычно хорошо развиваются. Детям с остаточными явлениями токсического поражения нервной системы требуются затем наблюдение и лечение у невропатолога.

Профилактика гемолитической болезни новорожденного

Для профилактики рождения ребёнка с гемолитической болезнью всем беременным женщинам проводят определение резус-фактора. Если резус-фактор у беременной отрицательный, а у отца ребенка резус-положительная кровь, возможно развитие резус-конфликта между кровью матери и плода. Поэтому у беременных с резус-отрицательной кровью проводят определение титра (содержания в единице объема крови) антител несколько раз в течение беременности. Нарастание титра антител — это крайне неблагоприятный в прогностическом плане признак, поэтому в большинстве случаев для предотвращения развития гемолитической болезни новорожденного рекомендуется проведение досрочного (за 2 недели до предполагаемого срока родов) родоразрешение путем кесарева сечения.

Добавить комментарий