Геморрагическая болезнь новорожденных

Это часто встречающиеся заболевания (симптомы различных заболеваний) новорожденных, которые проявляются кровоизлияниями и склонностью к повторным и длительным кровотечениям. К собственно патологии свертывающей системы крови относятся геморрагическая болезнь новорожденных, наследственные коагулопатии, тромбоцитопенические пурпуры, тромбоцитопатии. Вторичными (сопровождающими другие заболевания) патологиями свертывания крови являются синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания, тромбоцитопенический геморрагический синдром и некоторые другие.

Геморрагическая болезнь новорожденных встречается примерно у 0,4—0,5% детей. Это заболевание обусловлено снижением количества витамина К, необходимого для синтеза факторов свертывания крови, и (или) нарушением функции печени, ответственной за синтез этих факторов.

При геморрагической болезни у новорожденных на 2—4-й день жизни (реже позже) появляются мелена (черный дегтеобразный стул, свидетельствующий о желудочно-кишечном кровотечении), подкожные кровоизлияния (пурпура) в виде точечных высыпаний коричнево-красного или сиреневого оттенка (петехии) или синяков (экхимозов). У девочек могут быть маточные кровотечения. Кровотечение из внутренних органов обычно необильное, однократное. Намного реже встречаются тяжелые кровотечения, которые могут вызвать значительную кровопотерю и привести к смерти ребенка от геморрагического шока.

При появлении подобных симптомов при геморрагической болезни  детям внутримышечно вводят витамин К и при необходимости назначают местную гемостатическую (кровоостанавливающую) терапию — применяются гемостатическая губка или тромбин на кровоточащие участки кожи, аминокапроновая кислота или раствор тромбина внутрь при кишечных кровотечениях и др. Чаще всего других мероприятий ребенку не требуется. При обильных кровопотерях проводят внутривенное капельное введение кровезаменителей.

Прогноз заболевания при своевременном лечении благоприятный.

Из наследственных коагулопатий наиболее часто встречается гемофилия — болезнь, передаваемая по рецессивному сцепленному с Х-хромосомой типу, проявляющаяся повышенной кровоточивостью в результате недостаточной активности плазменных факторов свертывания крови. Такой топ наследования обусловливает то, что носителями заболевания являются лица женского пола, а болеют преимущественно мальчики (у девочек возникновение заболевания является крайне редким, казуистическим случаем и возможно тогда, когда мать является носителем гемофилии, а отец ею болеет). Однако в 10—30% случаев заболевание является не наследственным, а врожденным (проявляется у ребенка вследствие хромосомных мутаций во внутриутробном периоде). В зависимости от того, какого именно фактора свертывания не хватает, выделяют несколько форм гемофилии — А, В и С.

Клинические симптомы у детей с гемофилией развиваются в большинстве случаев тогда, когда возможна бытовая травматизация, т. е. когда ребенок начинает ползать или ходить.

У некоторых детей симптомы геморрагической болезни можно обнаружить сразу после рождения — родовая кефалогематома, многочисленные синяки, подкожные скопления крови (гематомы). Кровотечения по сравнению с вызвавшей их причиной всегда чрезмерные — при незначительной поверхностной царапине кожи начинается длительное кровотечение, которое трудно остановить обычными методами (бинтованием и др.). В грудном возрасте жизнеугрожаюшие кровотечения развиваются очень редко, что объясняется содержанием в материнском молоке достаточного количества факторов свертывания крови (активной тромбокиназы), что позволяет в определенной степени «смягчить» картину гемофилии. Дети, страдающие гемофилией, часто имеют хрупкий вид, их кожа бледная и тонкая, подкожно-жировой слой развит слабо. С возрастом, кроме подкожных и внутримышечных кровоизлияний, начинают возникать кровоизлияния во внутренние органы и полость суставов, что приводит в дальнейшем к инвалидизации больных.

Диагноз гемофилии основывается на результатах генеалогического анализа и лабораторных данных — выявлении резкого замедления свертываемости крови.

Лечение геморрагической болезни заключается в тщательном наблюдении за больным ребенком и ограждении его от самых минимальных травм. Исключаются внутримышечные инъекции (лекарства вводят внутрь или внутривенно). При получении ребенком травмы и кровотечении из нее проводят промывание раны стерильным 0,9%-ным раствором хлорида натрия или 3%-ной перекисью водорода, затем накладывают марлевую повязку из стерильного бинта (вату в рану вкладывать нежелательно, поскольку ее волокна прилипают к раневой поверхности и загрязняют ее). Для лучшего эффекта марлю можно пропитать каким-нибудь кровоостанавливающим раствором (адреналином, перекисью водорода и др.) или просто грудным молоком, в котором содержится большое количество активной тромбокиназы. Для остановки кровотечения можно использовать гемостатические губки.

При подозрении на внутренние кровотечения и при длительных наружных кровотечениях больным с гемофилией А проводят переливание только свежей крови, так как в консервированной крови за время хранения быстро становится неактивным антигемофильный глобулин А. При гемофилии В можно переливать консервированную цельную кровь, содержащую достаточное количество тромбопластина, или свежезамороженную плазму. Для остановки кровотечения ребенку обычно хватает переливания малых доз крови в количестве 30—50 мл, а для остановки массивных кровотечений, сопровождающихся выраженной кровопотерей, применяют вливания больших количеств крови из расчета 5 мл на 1 кг массы тела.

В последние годы при гемофилии А внутривенно вводится антигемофильная плазма, в лечении используется антигемофильный глобулин; при гемофилии В и С с достаточно хорошим эффектом применяются человеческая сыворотка и аминокапроновая кислота.

Геморрагическая болезнь в условиях современной медицины довольно успешно лечится, поэтому доверьтесь профессионалам, все будет в порядке.

Добавить комментарий