Изменения со стороны сердца при других заболеваниях новорожденных

Эндокринные заболевания и сердце. Дети, рожденные от матерей, страдающих сахарным диабетом, входят в группу риска по диабетической эмбриофетопатии — комплексу изменений внутренних органов, сопровождающихся поражением сердца. И чем тяжелее протекало заболевание у матери, чем хуже проводилось лечение диабета (особенно во время беременности), тем тяжелее будет состояние ребенка. При диабетической эмбриофетопатии со стороны сердца часто отмечаются все возможные изменения. Это могут быть различные анатомические нарушения (врожденные пороки), гипертрофия миокарда (симметричная или асимметричная, когда в большей степени утолщена межжелудочковая перегородка — до 14 мм при норме 3—5 мм) или их сочетание. Прогноз при наличии изменений со стороны при диабетической эмбриофетопатии в основном благоприятный, хотя в некоторых случаях возможны прогрессирование гипертрофии миокарда или даже смерть ребенка.

При врожденной дисфункции коры надпочечников у ребенка отмечается повышенная продукция андрогенов, вызывающих повышение синтеза белков в организме, в том числе и мышечных белков. В результате увеличивается мышечная масса (и масса миокарда тоже). На этом фоне ребенок рождается с симметричной гипертрофией миокарда. В случае неправильного лечения после рождения у ребенка отмечается, кроме того, периодическое или постоянное повышение артериального давления, что дополнительно способствует нарастанию гипертрофии миокарда левого желудочка и формированию склеротических процессов в сердечной мышце.

Заболевания щитовидной железы у матери, плода и новорожденного могут стать причиной формирования различных патологических изменений со стороны сердечной мышцы.

Диффузный токсический зоб беременных женщин представляет собой опасное для плода состояние, поскольку резко возрастает вероятность развития у ребенка врожденного тиреотоксикоза. При врожденном тиреотоксикозе у новорожденного обнаруживаются выраженная тахикардия, возможны одышка и другие симптомы недостаточности кровообращения, акроцианоз или генерализованный цианоз, часто возникают нарушения ритма сердца, признаки гипертрофии миокарда по данным эхокардиографии и другие изменения.

Аутоиммунный тиреоидит требует обязательного назначения и приема L-тироксина во время беременности для предупреждения развития гипотиреоза у беременной женщины и плода, однако прием L-тироксина может провоцировать возникновение симметричной гипертрофии миокарда. В данном случае она является доброкачественной, и в большинстве случаев уже в возрасте 5—6 месяцев у ребенка отмечается обратное развитие гипертрофии.

У новорожденных с врожденным гипотиреозом также наблюдаются нарушения со стороны сердца, которые проявляются группой симптомов («микседематозное сердце»). У детей отмечаются брадикардия, нарушение обменных процессов в миокарде, снижение сократимости миокарда и есть возможность появления выпота в перикарде.

Наследственные заболевания, генетические аномалии и поражения сердца. Сердце может включаться в патологический процесс при большом количестве наследственных и генетически обусловленных заболеваний, часто определяя тяжесть течения болезни.

1. Факоматозы (нейрофиброматоз, туберозный склероз Бурневилля—Прингла) характеризуются наличием у детей изменений со стороны кожных покровов, центральной и периферической нервной системы, а также со стороны сердца — гипертрофией миокарда. Такое сочетание симптомов облегчает постановку правильного диагноза.

2. Обменные заболевания (гликогенозы, муколипидозы, амилоидоз, мукополисахаридозы и т. д.).

3. Врожденные патологии со стороны мышечной системы — миопатии, прогрессирующие мышечные дистрофии.

4. Генетические синдромы (синдромы Нуан, Беквита—Видемана, Дауна и др.) часто сопровождаются различными формами врожденных пороков сердца, гипертрофией миокарда, кардиомегалией и другими нарушениями.

Синдром Беквита—Видемана является достаточно распространенным, однако в то же время наличие его у ребенка редко подозревают педиатры и кардиологи. К наиболее характерным проявлениям синдрома принадлежат врожденная макросомия (крупные размеры тела новорожденного), увеличение внутренних органов (в том числе и сердца), увеличение языка, некоторое снижение мышечного тонуса, низкий уровень глюкозы крови, паховые и пахово-мошоночные грыжи, нарушения нормальной окраски кожи ребенка. Детям с синдромом Беквита-Видемана в большинстве случаев устанавливают неправильные диагнозы, такие, как «врожденный гипотиреоз», «гликогеноз», «генерализованная врожденная вирусная инфекция» и пр. Детей в течение длительного времени наблюдают амбулаторно и в стационаре, они долго и безрезультатно лечатся у специалистов. Гипертрофия миокарда при синдроме Беквита—Видемана протекает достаточно тяжело, часто развиваются недостаточность кровообращения, аритмии, которые требуют наблюдения кардиолога и медикаментозного лечения. В некоторых случаях для устранения гипертрофии миокарда при синдроме Беквита—Видемана проводят оперативное лечение, в ходе операции производят иссечение части гипертрофированного миокарда.

Такие хромосомные синдромы, как болезнь Дауна, тоже часто сопровождаются пороками сердца (до 30% детей с болезнью Дауна страдают различными вариантами врожденных пороков сердца).

Добавить комментарий