Коарктация аорты

Коарктация аорты характеризуется небольшим или выраженным сужением просвета аорты на небольшом участке или на значительном протяжении. Наличие препятствия току крови через аорту в месте ее сужения приводит к формированию двух типов кровообращения. Первый тип кровообращения — выше места сужения, где создаются условия для развития повышенного артериального давления, второй тип кровообращения — ниже места сужения, где вследствие того, что кровь проходит туда медленно и с трудом, отмечается снижение артериального давления. При наличии сужения просвета аорты только на небольшом участке симптомы заболевания выражены мало, и дети растут и развиваются нормально. Однако в последующем с ростом ребенка (обычно в возрасте 4—10 лет), когда увеличиваются физические нагрузки, могут появляться различные жалобы, обусловленные сужением аорты. Дети будут жаловаться на головные боли, головокружения и обмороки, плохую переносимость физической нагрузки (бега и др.), повышенную утомляемость, боли в ногах и постоянное ощущение похолодания ног, кровотечения из носа и др.

Коарктация аорты может встречаться отдельно, но чаще сочетается с другими врожденными пороками, что в немалой степени будет влиять на тяжесть течения заболевания и прогноз для жизни ребенка. Изолированная коарктация аорты отмечается только у 15—18% детей грудного возраста, а сочетание ее с другими врожденными сердечными пороками — уже в 60—70%. С наибольшей частотой сочетание коарктации аорты с другими ВПС регистрируется у детей первых месяцев жизни. У грудных детей, кроме того, сужение аорты на небольшом участке нередко отмечается одновременно с гипоплазией (недоразвитием) перешейка или дуги аорты, с открытым артериальным протоком, дефектом межжелудочковой перегородки, со стенозом аорты. «Синие» пороки сочетаются с коарктацией аорты значительно реже, чем «белые». У 26% новорожденных с коарктацией аорты имеются другие тяжелые врожденные пороки развития, а в 14% случаев они не поддаются лечению. Коарктация аорты является одним из наиболее распространенных врожденных пороков сердца у детей — среди грудных детей с врожденными пороками сердца коарктации аорты встречается в 7,5% случаев. Коарктация аорты в 2—2,5 раза чаще встречается у мальчиков, чем у девочек. Выделяют четыре варианта коарктации аорты — изолированная коарктация аорты, коарктация аорты в сочетании с открытым артериальным протоком, коарктация аорты в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки, коарктация аорты в сочетании с другими ВПС.

Сужение просвета аорты приводит к возникновению выраженных изменений в сердечной мышце еще во время внутриутробной жизни ребенка. Поскольку сердце вынуждено работать «с перегрузкой», проталкивая кровь сквозь суженную аорту, то развивается выраженная гипертрофия (увеличение мышечной массы) правого желудочка сердца. После рождения ребенка, когда он начинает дышать и в работу включается малый (легочный) круг кровообращения, гипертрофия правого желудочка постепенно сменяется нарастающей гипертрофией левого желудочка. Однако увеличение массы миокарда не сопровождается одновременным соответствующим этой массе увеличением его кровоснабжения (рост сосудов сердца не успевает за ростом мышцы), что в итоге приводит к кислородному голоданию сердечной мышцы. Этот фактор вызывает перерождение миокарда и является главной причиной фиброэластоза миокарда у детей с коарктацией аорты. Фиброэластоз миокарда развивается примерно у 15—20% детей первого года жизни с коарктацией аорты и способствует значительному утяжелению течения заболевания. Сопутствующие коарктации другие ВПС тоже приводят к увеличению нагрузки на сердце и обусловливают высокую смертность грудных детей с коарктацией аорты, сочетающейся с другими ВПС.

Проявления коарктации аорты у детей грудного возраста значительно отличаются по тяжести в зависимости от степени коарктации и наличия других ВПС. В случае выраженной коарктации аорты прогноз для жизни ребенка неблагоприятный — смерть наступает из-за прогрессирования сердечно-легочной недостаточности в первые дни и недели жизни. Если коарктация аорты сочетается с другими врожденными пороками сердца, то характерны тяжелое течение заболевание и частое развитие острых угрожающих жизни состояний.

Признаки заболевания:

 

Признаками коарктации аорты у ребенка являются симптомы выраженной сердечно-легочной недостаточности, отказ от приема пищи, тревожность. В наиболее тяжелых случаях возможно развитие кардиогенного шока. Цианоз при изолированной коарктации встречается в стадии декомпенсации порока (прогрессирование сердечно-легочной недостаточности) или при развитии острых состояний и отмечается у всех детей при сочетании коарктации аорты с «синими» ВПС. При тяжелой сердечной недостаточности могут наблюдаться акроцианоз, синюшный оттенок кожных покровов вследствие нарушения кровообращения.

Симптомы заболевания:

 

Симптомы сердечной недостаточности при коарктации аорты развиваются у 70% детей. Число дыхательных движений увеличивается до 70—120 в мин. Характерны застойные явления по большому кругу кровообращения: увеличение печени, отеки голеней и стоп. Крайне неблагоприятным в прогностическом плане признаком является формирование на фоне коарктации аорты почечной недостаточности.

При постановке диагноза коарктации аорты следует помнить, что у детей в возрасте до 3 месяцев в норме наблюдается физиологическая узость перешейка аорты.

Определение пульсации на периферических артериях и измерение артериального давления на верхних и нижних конечностях — основа диагностики коарктации аорты. Однако необходимо помнить, что у детей первых двух месяцев жизни из-за физиологической узости перешейка аорты разница в систолическом давлении между верхними и нижними конечностями может достигать 30 мм рт. ст.

У 60—70% больных пульсация на бедренных артериях не определяется. Верхние цифры артериального давления на руках даже у новорожденных детей с коарктацией могут доходить до 180—220 мм рт. ст., хотя в редких случаях возможно не столь значительное повышение давления. А разница между систолическим артериальным давлением на руках и ногах может быть от 20 до 150 мм рт. ст.

Кроме того, для диагностики коарктации аорты применяется ЭКГ, которая хотя и не делает возможным выявить типичные для коарктации или сопутствующих ей ВПС признаки, однако помогает судить о степени перегрузки правых или (и) левых отделов сердца, т. е. сделать вывод о наличии недостаточности кровообращения по большому или (и) малому кругу. А при помощи рентгенологического исследования грудной клетки можно обнаружить такие признаки коарктации аорты, как кардиомегалия (увеличение размеров, сердца), усиление сосудистого рисунка корней легких; выпячивание дуги легочной артерии. Кардиомегалия обусловлена фиброэластозом миокарда или же сочетанной гипертрофией обоих желудочков. Очень важная роль в установлении диагноза коарктации аорты и ее выраженности, а также выявлении сопутствующих ВПС принадлежит такому современному методу, как ультразвуковое исследование сердца (эхокардиография).

Проведение допплероэхокардиографии позволяет, кроме того, оценить сократительную способность миокарда и другие важные сердечные характеристики. В большинстве случаев именно при помощи ультразвукового исследования сердца ребенку устанавливают точный диагноз того или иного ВПС Если же характер сопутствующего ВПС или пороков сердца не ясен или на допплероэхокардиоангиограмме выявляется полный перерыв аорты, необходимо проведение зондирования сердца и ангиокардиографии (делается рентгеновский снимок после введения в сосуды контрастного вещества).

Даже при современных хорошо развитых методах диагностики заболеваний сердца диагностические ошибки в случае коарктации аорты достигают 50—70%, что можно объяснить недостаточной осведомленностью врачей о клинических проявлениях порока и неполным обследованием детей (не всем детям проводится определение пульса и артериального давления на руках и ногах). Изолированная, резко выраженная коарктация аорты без сочетания ее с другими пороками сердца (такими, как дефект межжелудочковой перегородки и открытый артериальный проток) наиболее часто приводит к диагностическим ошибкам в связи с развитием при такой форме выраженной дилатации (расширения) левого желудочка. А как уже было сказано, недиагностированная и, следовательно, не леченная коарктация аорты вызывает в дальнейшем гипертрофию (утолщение) и фиброз (перерождение мышечной ткани в соединительную) миокарда левого желудочка и снижение его сократительной функции. Для того чтобы своевременно диагностировать изолированную коарктацию аорты, в схему осмотра всех детей с подозрением на врожденные пороки сердца необходимо в обязательном порядке включать определение пульсации крови на периферических сосудах, а в случае ее ослабления на нижних конечностях (что характерно для коарктации аорты) проводить измерение артериального давления на руках и ногах с выслушиванием шума в межлопаточной области.

Для коарктации аорты характерно крайне неблагоприятное естественное течение — без лечения до 56% детей погибают на первом году жизни, а сочетание коарктации с какими либо другими пороками сердца вызывает еще более неблагоприятное течение заболевания и более раннюю гибель ребенка. Поскольку смерть детей с коарктацией аорты наиболее часто регистрируется в первые дни и недели жизни, а также в течение первого года жизни, то периоды новорожденности и грудного возраста являются критическими для больного ребенка. Высокая частота неблагоприятных исходов коарктации именно в этот период обусловлена тяжелой сердечно-легочной недостаточностью, пневмониями и другими осложнениями, развивающимися на фоне коарктации.

Среди осложнений наиболее частым является бактериальный эндокардит, возникновение которого возможно как на фоне не леченной коарктации, так и после проведения оперативного лечения. Кроме того, при очень высоком артериальном давлении возможны осложнения со стороны ЦНС (кровоизлияние в мозг и др.).

Лечение коарктации аорты

Лечение этого врожденного порока сердца только оперативное. Обнаружение у ребенка любого возраста коарктации аорты является абсолютным показанием к операции, а поскольку смертность наиболее высока в течение первого года жизни, то операция должна проводиться как можно раньше. Проведение одного только консервативного лечения развивающихся и неуклонно прогрессирующих осложнений коарктации (таких, как сердечная недостаточность, артериальная гипертензия, фиброэластоз, гипотрофия и др.) в большинстве случаев не приносит видимого эффекта, особенно при наличии сопутствующих ВПС. Поэтому оперативное лечение необходимо проводить всем детям грудного возраста с коарктацией аорты и при наличии сопутствующих ВПС и (или) ослож-нений. В случае изолированной коарктации кардиохирургическое вмешательство проводится при наличии у ребенка высоких цифр артериального давления, выраженного увеличения размеров сердца, а также при симптомах медикаментозно не контролируемой сердечной недостаточности и фиброэластоза. При отсутствии осложнений, угрожающих жизни ребенка и требующих немедленного вмешательства, оптимальным сроком для операции считают возраст ребенка от 1 года до 3 лёт.

Экстренное выполнение операции сразу после обнаружения коарктации аорты у детей до 3 месяцев жизни показано в случае, если имеется угроза быстрого прогрессирования сердечной недостаточности или развиваются острые угрожающие жизни ребенка критические состояния, обусловленные пороком. Среди осложнений после оперативного лечения коарктации наибольшего внимания заслуживает ишемическое поражение спинного мозга, проявляющееся впоследствии развитием парапарезов или параплегии. Кроме того, очень часто после операции у ребенка возникает острая или хроническая артериальная недостаточность верхней конечности (из-за перевязки левой подключичной артерии в ходе операции). Специфическим послеоперационным осложнением при коррекции коарктации аорты является развитие так называемой послеоперационной парадоксальной гипертензии, отмечающейся у 50—80% прооперированных детей. Различают два варианта этого осложнения. В первом варианте артериальное давление повышается практически сразу после операции (в течение первых 12 ч послеоперационного периода), а при втором варианте артериальная гипертензия отмечается на 2—3-е сутки после операции. Для первого варианта в большей степени характерно повышение систолического артериального давления, а для второго — диастолического (нижнего). Первый вариант протекает более доброкачественно, нормализации артериального давления удается добиться на 2—3-й сутки после операции, при втором варианте гипертензия может сохраняться от нескольких дней до нескольких недель и сопровождаться осложнениями.

Отдаленные результаты после оперативной коррекции коарктации аорты у детей оцениваются очень хорошо — нормализация артериального давления происходит у большинства прооперированных пациентов, а проведение операции в ранние сроки позволяет предотвратить развитие (или дальнейшее прогрессирование) таких грозных осложнений, как сердечная недостаточность, фиброэластоз миокарда и кардиомегалия вследствие гипертрофии сердца.

Добавить комментарий