Лейкозы у детей

Качественные и количественные изменения в составе клеток белой крови могут носить как вторичный характер (появляются при различных заболеваниях инфекционной или не инфекционной природы), так и первичный характер, возникая вследствие врожденного или приобретенного поражения костного мозга и лимфоидного аппарата.

Вторичный характер носят такие состояния, как лейкоцитозы (увеличение количества лейкоцитов) и лейкемоидные реакции (резкое увеличение лейкоцитов с высоким содержанием молодых незрелых клеток) и некоторые лейкопении (снижение количества лейкоцитов). Эти состояния возникают при многих инфекциях, интоксикациях, травмах, хронических неинфекционных заболеваниях и др. Собственно заболеваниями системы белой крови являются лейкозы и наследственные нейтропении (снижение количества нейтрофилов — одной из разновидностей лейкоцитов).

Лейкозы — это общее название группы заболеваний, характеризующихся системным поражением кроветворного аппарата опухолевой природы, метастазированием в органы кроветворения и образованием патологических очагов экстрамедуллярного (вне костного мозга) кроветворения. Заболевания сопровождаются безудержным размножением клеток белой крови, имеющих в большинстве случаев упрощенное (неполноценное строение) и «вытеснением» из кроветворного аппарата клеток красной крови. До сих пор нет единого мнения о природе происхождения лейкозов. В настоящее время наиболее распространенной является теория опухолевого происхождения лейкозов, что подтверждают такие факты, как существование лейкозов в сочетании с другими злокачественными заболеваниями, сходство лейкозных клеток со злокачественными клетками и частое развитие заболевания под влиянием канцерогенных факторов.

К канцерогенным факторам относятся ионизирующая радиация; химические канцерогены — полициклические ароматические углеводороды, содержащиеся в табачном дыме и смолах, в выхлопных газах; хром, никель, свинец, нитраты, некоторые лекарственные препараты и другие вещества. Определенную роль в возникновении лейкозов играют бластомогенные вирусы, которые способны вызывать опухолевую трансформацию клеток. Некоторые формы острых и хронических лейкозов встречаются у детей с наследственными заболеваниями (синдромом Дауна, синдромом Клайнфельтера, синдромом Тернера и др.). Пик заболеваемости лейкозами приходится на возраст детей от 2 до 4 лет, но могут быть и более ранние случаи заболевания. Существует группа врожденных лейкозов, которые развиваются у детей в течение первых 3 месяцев жизни на фоне произошедших внутриутробно мутаций на уровне генов или хромосом.

Выделяют несколько форм лейкозов. По характеру поражения и степени дифференцировки (зрелости) клеток крови лейкозы делятся на острые и хронические. При острых лейкозах опухолевой трансформации подвергаются молодые, незрелые клетки белой крови, при хронических лейкозах — созревающие клетки. Все лейкозные клетки представляют собой клон — потомство одной мутировавшей и ставшей опухолевой клетки. Особенностью лейкозов является угнетение очагов нормального кроветворения, в первую очередь нормального аналога опухолевой клетки, поэтому, хотя количество лейкоцитов и увеличено, они неполноценны и не выполняют свою главную функцию — защиту организма от инфекций. Наряду с поражением нормальных ростков клеток белой крови поражаются и тромбоцитарные, эритроцитарные ростки, поэтому лейкозы сопровождаются анемическим и геморрагическим синдромами.

В течении острых лейкозов выделяют несколько стадий. Начальная стадия характеризуется разнообразными синдромами (анемическим, геморрагическим, пролиферативным, интоксикационным и др.), которые могут быть выражены незначительно. Следующая стадия — это период разгара заболевания, когда значительно выражены различные синдромы лейкоза. Анемический синдром проявляется бледностью кожных покровов (часто с серо-желтым оттенком) и слизистых оболочек, вялостью, снижением аппетита. Иногда на коже можно увидеть плотные образования различного цвета — лейкемиды (лейкемические инфильтраты — скопление лейкозных клеток в коже). Может развиваться стоматит.

Пролиферативный синдром — это увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки. При лейкозе чаще всего увеличиваются шейные и подчелюстные, несколько реже — подмышечные и паховые лимфоузлы. На передней и задней областях шеи, под нижней челюстью можно прощупать плотные, увеличенные, безболезненные лимфоузлы, которые не спаяны друг с другом. В некоторых случаях развивается симптомокомплекс Микулича — лейкозная инфильтрация и, следовательно, увеличение слюнных и слезных желез. Увеличение печени и селезенки у детей первого года жизни встречается очень часто.

При лейкозе могут наблюдаться опухоли зеленоватого цвета в плоских костях черепа, грудине, позвонках — хлорома. Весьма типична локализация опухоли в орбите глаза, которая приводит к выпячиванию глазного яблока. Геморрагический синдром возникает практически во всех случаях лейкоза и характеризуется появлением на коже и слизистых оболочках ребенка кровоизлияний, частыми носовыми кровотечениями, кишечными кровотечениями и наличием крови в моче. Поражается костно-суставная система ребенка — появляются боли в костях, на рентгене обнаруживаются изменения костей различной степени тяжести. В начальной фазе заболевания также могут отмечаться поражения кишечника (рвота, жидкий стул, кишечные кровотечения), почек, дыхательной системы (пневмониты, плевриты), которые обусловлены развитием специфических для лейкозов инфильтратов в этих органах. Особенностью острых лейкозов у детей является частое некротическое поражение кожи и слизистых оболочек, которое обусловлено их лейкозной инфильтрацией и последующим присоединением инфекции. Так как сильно страдает иммунитет ребенка, то даже при легком бактериальном заражении ранки на коже развиваются тяжелые некротические изменения.

При проведении общего анализа крови в начальную фазу и в период разгара острых лейкозов обнаруживается увеличение количества лейкоцитов более 20000 в 1 мКл, а также снижение количества эритроцитов и тромбоцитов. Но существуют и такие формы острых лейкозов, при которых изменений количества лейкоцитов нет или их содержание даже снижено (алейкемическая и лейкопеническая формы). Поэтому для подтверждения диагноза лейкоза обязательно проводится исследование пунктата костного мозга, в котором при лейкозе обнаруживаются типичные изменения.

После острого периода болезни на фоне лечения наступает полная или неполная ремиссия, когда стихают все клинические проявления острого лейкоза и нормализуются лабораторные показатели красной и белой крови. Полную ремиссию (когда полностью отсутствуют клинические проявления и изменения состава периферической крови и пунктата костного мозга) в течение 5 лет и более расценивают как выздоровление. Однако в большинстве случаев острого лейкоза после ремиссии наступает рецидив заболевания, причем каждый последующий рецидив протекает более тяжело.

Без проведения своевременного лечения и при тяжелых формах лейкозов после нескольких рецидивов развивается терминальная стадия, во время которой отмечается совершенно полное угнетение нормального кроветворения. В крови резко снижено содержание нормальных лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов, угнетен иммунитет ребенка.

Лечение лейкозов проводится при помощи специальных лекарственных препаратов — цитостатиков, способных подавлять рост и размножение преимущественно опухолевых клеток. Проводятся также симптоматическая (лечение инфекционных осложнений и др.) и дезинтоксикационная терапии.

Прогноз заболевания зависит от формы лейкоза, но следует отметить, что у детей лейкозы протекают намного легче, чем у взрослых, и в 50% случаев возможно выздоровление, особенно при условии применения современных препаратов.

Хронические лейкозы встречаются у детей крайне редко. На первом году жизни ребенка хронический лейкоз протекает в инфантильной форме, которая характеризуется снижением количества эритроцитов и тромбоцитов и увеличением количества лейкоцитов. Характерным лабораторным признаком этой формы лейкоза является повышение в эритроцитах содержания фетального (плодного) гемоглобина до 100%, тогда как в норме его количество не должно превышать 2%.

Добавить комментарий