Врожденные аномалии развития грудной клетки

У детей могут встречаться разнообразные врожденные деформации грудной клетки, такие, как воронкообразная грудная клетка, килевидная грудь и др. Наиболее частой аномалией является воронкообразная грудная клетка, при которой грудина в различной степени вдавлена внутрь, приближаясь к позвоночнику, область дефекта имеет вид воронки. Выделяют 4 степени воронкообразной деформации грудной клетки. Степень зависит от глубины вдавления. I и II степень деформации вызывают только косметический дефект, не нарушая деятельности сердечно-сосудистой и дыхательной систем. III и IV степень деформации, когда грудина глубоко вдавлена внутрь, неизбежно сопровождаются нарушениями функции сердца и легких. У детей первых лет жизни благодаря имеющимся у них высоким компенсаторным возможностям никаких клинических проявлений нарушения деятельности системы дыхания и кровообращения нет, неприятные ощущения начинают беспокоить больных чаще всего в подростковом возрасте.

Оперативное лечение показано при воронкообразной деформации грудной клетки III и IV степени. При I и II степени деформации операции проводятся в косметических целях по желанию пациента. Однако операции у детей не всегда бывают эффективными, с ростом возможно повторное появление деформации, поэтому рекомендуется проведение операции по показаниям, когда нарушена функция внутренних органов.

Воронкообразная грудная клетка часто выявляется у детей с синдромом Марфана — это наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. При этом заболевании нарушается структура гена, кодирующего синтез коллагена — белка, входящего в состав соединительной ткани. В результате соединительная ткань различных органов и систем, в том числе и скелета, недоразвита. У ребенка отмечаются очень высокий рост, длинные пальцы (арахнодактилия), деформации грудины (воронкообразная грудь) и позвоночника (кифозы, лордозы и сколиозы) и другие нарушения. Для лечения используются препараты, стимулирующие коллагенообразование и стабилизирующие минеральный обмен, витамины и др. Активно проводятся ЛФК строго по врачебным рекомендациям и иные мероприятия.

Добавить комментарий