Заболевания нервной системы

Нервную систему ребенка, как и нервную систему взрослого человека, условно подразделяют на центральную и периферическую. К центральной нервной системе (ЦНС) относятся головной и спинной мозг, к периферической — черепные, спинномозговые нервы, многообразные нервные узлы и сплетения. Выделяют также вегетативную нервную систему, которая обеспечивает деятельность внутренних органов, эндокринных желез и регулирует обменные процессы в организме. Особенностью нервной системы новорожденного ребенка является ее относительная незрелость — как морфологическая, так и функциональная. Это означает, что после рождения ребенка продолжается развитие его нервной системы — нарастает масса мозгового вещества, «настраиваются» связи между отдельными нервными клетками и т. д. В первый год жизни у ребенка интенсивно формируются двигательные навыки, начинают закладываться основы психической деятельности.

В норме ребенок рождается с набором безусловных врожденных рефлексов, которые служат для обеспечения питания, контакта с окружающей средой, защиты и в дальнейшем являются основой для формирования более сложных видов деятельности. Такие рефлексы, как сосание и глотание, являются крайне важными, их нарушения свидетельствуют об очень тяжелых поражениях ЦНС, когда требуется проведение реанимационных мероприятий для сохранения жизни ребенка. Ряд других безусловных рефлексов (Бабинского, Моро, рефлекс опоры и автоматической походки) возникают и исчезают в определенные периоды жизни. Наличие рефлексов вне этих периодов или отсутствие, неполноценность рефлекса в то время, когда он должен быть выражен хорошо, тоже свидетельствует о поражении нервной системы ребенка. Так, рефлекс Бабинского (при проведении по стопе ребенка пальцем или рукояткой неврологического молоточка большой палец разгибается, а остальные веерообразно расходятся) является нормой для ребенка первого года жизни, наличие же этого рефлекса у детей других возрастных групп и взрослых говорит о серьезном повреждении нервной системы.

Заболевания нервной системы весьма разнообразны по своему происхождению. Они могут быть наследственными или возникать вследствие воздействия повреждающих факторов на плод во время беременности и родов, на ребенка в ранний послеродовый период (перинатальные поражения ЦНС, врожденные хромосомные заболевания и др.), могут развиваться в результате действия травмирующих агентов (травмы нервной системы и отдаленные последствия травм), при инфицировании бактериями и вирусами (нейроинфекции). Признаки многих заболеваний нервной системы сходны между собой и требуют для постановки правильного диагноза внимательного отношения не только врачей, но и самих родителей.

Перинатальные поражения нервной системы

Перинатальные поражения нервной системы — это группа патологических состояний, возникших в результате воздействия каких-либо вредных факторов на плод во внутриутробном периоде, непосредственно во время родов или в первые дни после рождения. Эти факторы обусловливают возможность развития различных заболеваний как на первом году жизни ребенка, так и в более старшем возрасте.

О некоторых грубых поражениях головного мозга ребенка, развивающихся вследствие нарушений еще во внутриутробном периоде, рассказывается в главе «Врожденные и наследственные заболевания». Во время родов также возможно воздействие разнообразных повреждающих факторов. К ним относятся акушерская патология матери (узкий таз, затяжные или стремительные роды, преждевременное излитие околоплодных вод, преждевременная отслойка плаценты, обвитие пуповины и др.), грубо проведенные акушерские пособления и операции в родах (быстрое извлечение плода при тазовом предлежании, наложение акушерских щипцов и т. д.). Сразу после родов на ребенка могут воздействовать инфекционные агенты, химические и физические повреждающие факторы и др. Наибольшее значение в перинатальной патологии нервной системы имеют гипоксия (асфиксия) новорожденного и внутричерепная родовая травма.

В России распространенность перинатальных поражений нервной системы чрезвычайно велика и достигает, по некоторым данным, 86% среди детей первого года жизни. В зависимости оттого, какое именно поражение нервной системы развилось у ребенка, насколько своевременным и адекватным было проведенное лечение, исходы перинатальных поражений могут быть весьма разными — от полного выздоровления до инвалидизации или даже смерти ребенка. После перенесенных перинатальных повреждений нервной системы у ребенка могут формироваться минимальные мозговые дисфункции, судорожные синдромы (среди них и эпилепсия), гидроцефалия, детский церебральный паралич.

Выздоровление отмечается примерно у 20% детей с перинатальным поражением нервной системы. Минимальные мозговые дисфункции, которые являются сравнительно благоприятным исходом, устанавливаются у 20—30% детей. Жизненный исход оставшихся 40—60% детей — неблагоприятный (например, гидроцефалия, эпилепсия и другие судорожные состояния, ДЦП). Процент детей с летальным исходом иногда достаточно сложно определить, поскольку непосредственной причиной смерти, в большинстве случаев являются вторичные заболевания (пневмонии и другие инфекции), развившиеся на фоне перинатального поражения нервной системы.

Диагноз перинатального поражения головного мозга может быть поставлен только до конца периода новорожденности. В дальнейшем, уже после первого месяца жизни ребенка, врач-невролог должен либо точно определить характер, локализацию и степень повреждения центральной нервной системы и дать прогноз в отношении дальнейшего течения заболевания, назначив план лечения и обследование, либо полностью снять все подозрения на заболевания ЦНС.

По своему происхождению, обусловливающему характер течения и симптоматику, все поражения ЦНС перинатального периода условно разделяют на гипоксически-ишемические, травматические и смешанные (гипоксически-травматические) поражения. Гипоксически-ишемические поражения, характеризующиеся снижением кровообращения в структурах ЦНС и развитием гипоксии, возникают вследствие недостатка поступления кислорода в организм плода или при нарушении его обмена во время беременности (хроническая внутриутробная гипоксия плода) или родов (острая гипоксия плода, асфиксия). Травматические поражения ЦНС в большинстве случаев обусловлены травмой головки плода в момент родов при неумелом или грубом акушерском пособлении.

К развитию гипоксии новорожденного приводят инфекционные и неинфекционные заболевания матери во время беременности, несовместимость крови матери и плода, разнообразная акушерская патология. Все это вызывает нарушения маточно-плацентарного кровообращения и кислородную недостаточность в организме плода и новорожденного. Нарушается нормальное течение обменных процессов, мозговое кровообращение — приток крови к мозгу уменьшается, развивается отек мозговой ткани, происходят микрокровоизлияния в мозг, повреждаются нервные клетки. Степень повреждения нервных клеток и проявления гипоксии зависят от тяжести и длительности воздействия повреждающих факторов. При легкой степени гипоксии тяжелое состояние у ребенка может отмечаться только в первые часы жизни, а затем нормализуется. При хронической гипоксии развиваются глубокие изменения обменных процессов нервных клеток, что приводит к их повреждению, резкому нарушению кровоснабжения головного мозга и вызывает поражения ЦНС.

В течении гипоксии новорожденных условно выделяют несколько периодов.

У новорожденного с легкой степенью гипоксии учащено дыхание, кожные покровы цианотичны, тонус мышц нормальный или незначительно изменен. Безусловные рефлексы немного угнетены, незначительно повышена нервно-рефлекторная возбудимость (отмечаются беспокойство, поверхностный сон, вздрагивания, частые срыгивания, мелкое-дрожание ручек — тремор). На фоне лечения состояние ребенка быстро улучшается и уже на 3—4-й день жизни становится близким к норме. При гипоксии средней степени тяжести более резко выражен цианоз кожи, дыхание нерегулярное, поверхностное, с периодами апноэ. Тоны сердца замедлены, снижена реакция на внешние раздражители. Крик ребенка тихий, вялый, отмечается изменение мышечного тонуса (повышен или снижен), безусловные рефлексы резко угнетены или совсем отсутствуют.

Дети вяло сосут, плохо глотают, часто срыгивают; на фоне постоянной вялости возможно возникновение приступов беспокойства с тремором ручек и ножек, гримасами на лице вследствие судорожных подергиваний мимической мускулатуры. К 4—5-му дню возможно развитие гидроцефалии и внутричерепной гипертензии. При тяжелом поражении ЦНС кожа ребенка бледная, с землистым оттенком, выражен цианоз слизистых, отмечается аритмия сердечных тонов, дыхание после рождения отсутствует или поверхностное. Мышечный тонус резко снижен, у детей не определяются безусловные рефлексы. Ребенок не фиксирует взгляд, движения глазных яблок плавающие, может отмечаться мелкое подергивание глазных яблок (нистагм) в вертикальной или горизонтальной плоскости. Дети не сосут и не глотают пищу, общая вялость иногда сменяется резким беспокойством, криком, сопровождающимися приступами судорог. Могут выявляться признаки внутричерепной гипертензии — выбухание и напряжение большого родничка, расхождение черепных швов.

Лечение гипоксии новорожденного заключается в быстром устранении кислородного голодания ЦНС, для чего проводятся разнообразные реанимационные мероприятия — перевод детей на аппаратное дыхание и др. Из медикаментозных средств лечения используются мочегонные, седативные, гормональные препараты, витамины, стимуляторы обменных процессов и средства, улучшающие мозговое кровообращение. Выбор и дозировки препаратов определяются тяжестью состояния ребенка.

Внутричерепная родовая травма

Внутричерепная родовая травма возникает в момент прохождения ребенка по родовым путям матери при несоответствии размеров головки плода и таза матери или при грубо проведенных акушерских манипуляциях и родоразрешающих операциях. В результате травмы происходит кровоизлияние в вещество головного мозга или под мозговые оболочки. При затяжных родах, когда головка длительно находится в родовых путях, отток крови и головного мозга затрудняется, развиваются застойные явления в сосудах головного мозга, они переполняются кровью, и может произойти их надрыв с образованием кровоизлияния в мозг. Кровоизлияния в вещество мозга приводят к гибели нервных клеток, а если кровоизлияние произошло под оболочки мозга, то скопившаяся кровь (гематома) сдавливает вещество мозга, вызывая развитие синдрома внутричерепной гипертензии.

Проявления внутричерепной родовой травмы весьма разнообразны — от легкой общемозговой симптоматики (вялость, малоподвижность, повышенная возбудимость, рвота) до выраженных неврологических симптомов (нистагм, косоглазие, опущение верхнего века с одной стороны — птоз, разная величина зрачков справа и слева — анизокория, судороги, резкое угнетение или отсутствие безусловных рефлексов, повышение или понижение мышечного тонуса, отсутствие сосания и глотания).

Для уточнения диагноза внутричерепной родовой травмы, кроме общего неврологического обследования, проводятся исследование глазного дна (там обнаруживаются отек и кровоизлияния), спинномозговой жидкости, эхоэнцефалография и иные методы. Лечение внутричерепной травмы заключается в помещении новорожденного в палату реанимации с возможностью перевода на аппаратное дыхание, охлаждении головы (применяют пузырь со льдом или специальные аппараты), кормлении из бутылочки, при отсутствии сосания и глотания кормление осуществляется через зонд. Широко используются различные медикаментозные средства — препараты, укрепляющие сосудистую стенку, противосудорожные, мочегонные, седативные, витамины. При кровоизлиянии под оболочки головного мозга новорожденным показано хирургическое лечение с удалением гематом.

Родовые травматические повреждения плечевого сплетения

Родовые травматические повреждения плечевого сплетения (акушерские парезы) возникают обычно при крупных размерах плода, тазовых предлежаниях. В этих случаях, если родоразрешение проводилось консервативно, а не путем кесарева сечения, могут возникать затруднения при извлечении ребенка, происходят запрокидывание ручек, сильные сгибания головки, с давление шеи. При наложении акушерских щипцов возможно возникновение переломов ключицы и плечевой кости, сопровождающихся повреждением расположенных рядом нервов. Нервы плечевого сплетения могут повреждаться в различной степени — от легкого растяжения и отека нерва при его сдавлении до полного разрыва нервного волокна, отрыва нервных корешков от спинного мозга. Проявления травмы плечевого сплетения зависят от уровня повреждения. При повреждении верхних нервных волокон, идущих от шейных сегментов спинного мозга (верхний паралич Эрба—Дюшенна), нарушаются отведение и поворот плеча кнаружи, происходят поднимание плеча выше горизонтального уровня, сгибание и повороты предплечья. Ручка на стороне повреждения разогнута во всех суставах, прижата к туловищу, отсутствуют движения в плечевом и локтевом суставах, но сохранены в пальцах и кисти. Между плечом и ручкой видна удлиненная борозда. Этот тип повреждения может сочетаться с кривошеей.

При повреждении нижних волокон плечевого сплетения, идущих от нижних шейных и верхних грудных сегментов спинного мозга, развивается нижний паралич Дежерин—Клюмпке. Отсутствуют движения в предплечье и кисти, кисть свисает или пальцы согнуты и кисть имеет своеобразную форму «когтистой лапы». Часто отмечаются отек, покраснение или бледность кисти, дистрофические изменения ногтей (ломкость и др.).

При повреждении всех волокон плечевого сплетения развивается наиболее тяжелая форма — тотальный паралич. Ручка на стороне повреждения висит вдоль туловища, как плеть, активные движения отсутствуют, кожа руки холодная, бледная, может быть отек.

Лечение акушерских парезов длительное, продолжается после выписки из родильного дома. Для предупреждения развития мышечных контрактур (когда ручка в результате травмы долго фиксирована в одном положении, развивается тугоподвижность мышц и суставов и становятся невозможными не только активные, но и пассивные движения) поврежденную конечность укладывают в специальную шину с приданием ей физиологического положения. Проводятся лечебная гимнастика, массаж, физиотерапевтические процедуры. Назначаются витамины, биостимуляторы и другие медикаментозные средства. В легких случаях при своевременном лечении наступает полное выздоровление, в тяжелых случаях восстановление идет длительно, в течение многих лет, функция конечности улучшается, но полностью обычно не восстанавливается.

Повреждение лицевого нерва

Повреждение лицевого нерва при родах развивается в случае длительного стояния головки плода в родовых путях при затянувшихся родах, прижатия ее к костям таза матери при несоответствии размеров таза и головки плода, наложении акушерских щипцов. Обычно повреждения лицевого нерва односторонние, их легко выявить сразу после рождения: хорошо заметна асимметрия лица, особенно в момент крика или плача ребенка — на стороне поражения глаз приоткрыт, кожа лба не наморщивается, носогубная складка сглажена, уголок рта опущен. У ребенка будут затруднены захват груди и сосание, при кормлении из угла рта на стороне повреждения лицевого нерва будет вытекать молоко. Парезы лицевого нерва у новорожденных обычно быстро проходят даже без специального лечения. При более выраженных повреждениях используются препараты витаминов, алоэ, АТФ, физиотерапевтические процедуры.

Родовое поражение лучевого нерва

Родовое поражение лучевого нерва возникает при переломе плеча во время грубого ведения родов. У новорожденного отсутствует разгибание кисти и пальцев. Прогноз обычно благоприятный, функция кисти полностью восстанавливается через 2—3 недели.

К сожалению, даже в настоящее время дети с перинатальными поражениями ЦНС не получают полноценного лечения и реабилитации из-за недостаточно высокой медицинской грамотности населения и дефицита детских неврологов. В то же время при своевременной диагностике на первом году жизни ребенка имеющиеся нарушения в деятельности ЦНС в подавляющем большинстве случаев можно устранить практически полностью коррекционными лечебными мероприятиями или значительно улучшить состояние нервной системы, а дети в дальнейшем не будут иметь серьезных отклонений и смогут жить полноценной жизнью.

Диагноз перинатального поражения головного мозга может быть поставлен только на основании клинических данных (комплекса характерных симптомов). Данные различных методов исследования носят в основном вспомогательный характер. Дополнительные диагностические методы исследования бывают необходимы не для постановки самого диагноза, а для уточнения характера и локализации поражения, оценки динамики заболевания и эффективности лечения. В качестве этих дополнительных методов диагностики в настоящее время используются такие формы обследования ребенка, как ультразвуковая диагностика (эхоэнцефалография, нейросонофафия, доплерография), нейрофизиологическая диагностика (электроэнцефалография, вызванные потенциалы, видеомониторинг, электромиография, электронейромиография), рентгенографические методы исследования (компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, позитронно-эмиссионная томография). Однако, как уже было сказано, эти методы являются вовсе не обязательными для установления диагноза. А поскольку некоторые из них продолжают оставаться достаточно дорогостоящими, то проводиться они должны по показаниям.

Все дети, перенесшие любое перинатальное поражение ЦНС, должны находиться под наблюдением невропатолога, получать профилактическое лечение. Длительность наблюдения и лечения будет зависеть от тяжести перинатального поражения. Лечение в остром периоде проводится в условиях стационара, а затем лечение и реабилитация ребенка продолжаются в домашних условиях и в поликлинике. В дальнейшем родителям тоже не стоит забывать о перенесенных заболеваниях ребенка, поскольку при обращении к врачу, подготовке ребенка к детскому садику или школе могут проявляться некоторые отдаленные последствия перенесенных поражений ЦНС. А своевременное указание родителей на характер и длительность поражения помогает в ряде случаев постановке правильного диагноза и избавляет ребенка от длительных, ненужных и часто неприятных диагностических процедур, поскольку врач будет с самого начала ориентирован в возможных причинах тех или иных заболеваний или нарушений.

Добавить комментарий