Заболевания печени у детей

По статистическим данным, частота встречаемости заболеваний печени среди новорожденных составляет примерно 1 случай на 2500 живых новорожденных.

Ранняя диагностика болезней печени у новорожденных и младенцев представляет собой важную проблему, так как несвоевременная диагностика во многом обусловливает дальнейшее тяжелое течение заболевания, а ранняя диагностика способна предотвратить неблагоприятное течение болезни и улучшить прогноз. Так, например, известно, что если билиарная атрезия будет обнаружена только в возрасте ребенка старше 2 месяцев, то успешность и эффективность оперативного лечения резко падают. Кроме того, поскольку нарушения печеночных функций и вызванные этим многообразные нарушения нарастают с возрастом ребенка, то раннее распознавание болезней печени дает возможность провести коррекцию вскармливания, режима дня и другие немедикаментозные и нехирургические мероприятия, позволяющие замедлить прогрессирующее снижение печеночной функции. Результатом этого может быть улучшение роста и снижение числа побочных явлений при заболеваниях печени.

Ранняя диагностика болезней печени имеет большое значение и в связи с тем, что трансплантация печени в случае необходимости обычно более успешна у младенцев, вес которых более 10 кг во время хирургического вмешательства.

К сожалению, ранняя диагностика даже тяжелых поражений печени до настоящего времени у детей остается серьезной проблемой, чему в немалой степени способствует и то, что болезни печени среди пациентов грудного возраста имеют ограниченное число характерных симптомов, а большинство клинических признаков неспецифичны и сходны с симптомами других заболеваний. Так, например, у новорожденных с поражением печеночной ткани в первую очередь обращает внимание желтушная окраска кожных покровов. Однако различия между физиологической желтухой новорожденных и желтухой, указывающей на серьезные изменения печеночной ткани, часто не улавливаются педиатрами или же недооцениваются. Учитывая все вышеизложенное, не только педиатры, но и родители должны внимательно относиться к состоянию своего ребенка, обращая внимание на возможные признаки поражения печени.

Наиболее часто встречающимися причинами заболеваний печени у детей первого года жизни являются холестатические нарушения (билиарная атрезия, киста холедоха, недостаточность желчных протоков, синдромы прогрессирующего семейного холестаза, сгущение желчи, холелитиаз и др.), гепатиты новорожденных вирусного и неясного происхождения, кистозный фиброз, некоторые вирусные заболевания (цитомегаловирус, вирус герпеса, Эпштейн—Барра, краснуха, токсоплазмоз и др.). К развитию заболеваний печени могут приводить различные наследственные болезни обмена веществ (сахарный диабет, углеводные, белковые и жировые обменные нарушения, болезни накопления и другие ферментопатии), а также токсическое воздействие на организм (некоторые лекарственные препараты, парентеральное питание, гипервитаминоз А).

Хотя причины заболеваний печени у детей весьма разнообразны, примерно 95% из них возникает вследствие холестаза (застоя желчи в желчном пузыре), к которому более чем в 60% случаев приводят билиарная атрезия (врожденное заращение желчных протоков) и неонатальный гепатит (гепатит новорожденных).

Большинство заболеваний печени характеризуются в первую очередь стойкой желтухой. Поэтому при затянувшейся желтухе новорожденных необходимо проведение более тщательного обследования печени. Появление, желтухи у ребенка старше 2 недель должно всегда вызывать подозрение на заболевание печени. Желтушному окрашиванию кожи и слизистых в большинстве случаев сопутствует бесцветный (ахоличный) стул у ребенка, более всего характерный для холестаза. В норме билирубин, содержащийся в желчи, поступает из желчного пузыря в кишечник, где после ряда изменений переходит в пигмент стеркобилин, придающий стулу характерную коричневую окраску. При холестазе желчь застаивается в желчном пузыре, в кишечник не поступает, поэтому кал ребенка будет обесцвеченным. Желтуха же при холестазе развивается из-за того, что происходит всасывание билирубина в кровь из накопившейся желчи через стенку желчного пузыря.

Другими признаками поражения печени являются гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезенки) и нарушения свертывающей системы крови, поскольку в печени синтезируются многие факторы свертывания крови.

Увеличение печени — часто единственное проявление ее поражения. В норме у новорожденных и грудных детей печень несколько выступает из-под правой реберной дуги (на 1 —2 см), поверхность ее при ощупывании гладкая, край печени округлый, мягкоэластической консистенции. Поражение печени приводит к ее увеличению, иногда видимому на глаз: она выбухает в правом подреберье (живот асимметричный), нижняя ее граница может опускаться до середины живота и ниже. Поверхность печени может быть бугристой (при фиброзе). Увеличение селезенки появляется обычно несколько позже при прогрессировании заболевания.

Признаком тяжелого осложнения заболеваний печени — развития печеночной недостаточности — является асцит: скопление жидкости в брюшной полости, которое приводит к увеличению живота. Живот ребенка равномерно увеличен, пупок выбухает. Может встречаться врожденный асцит, который указывает на цирроз печени, болезни накопления или врожденную печеночную недостаточность.

Несвоевременная диагностика заболеваний печени и отсутствие или поздно начатое лечение приводят к гибели печеночных клеток — гепатоцитов, в результате чего развивается печеночная недостаточность. Функции печени в человеческом организме многообразны: это прежде всего детоксикация (обезвреживание) чужеродных веществ, а также синтез белков плазмы крови, свертывающих факторов, транспортных белков крови, разнообразных ферментов, необходимых для жизнедеятельности организма, желчных кислот, которые участвуют в пищеварении. Синтезируемый в печени холестерин входит в состав клеточных мембран и гормонов. Печень является местом хранения крови и гликогена (запасного углевода), регулирует концентрацию глюкозы в крови. И даже это еще не все функции. Отсюда становится понятным, почему печеночная недостаточность сопровождается нарушениями во всех системах организма и в скором времени приводит к гибели больного.

У ребенка с печеночной недостаточностью нарушается свертывание крови, из-за снижения концентрации плазменных белков развиваются отеки, нарастает общая интоксикация и т. д.

Дети с тяжелыми заболеваниями печени погибают от печеночной недостаточности на 2—3-м году жизни или раньше.

Лечение заболеваний печени зависит от причины, вызвавшей их. Назначение лечения проводится только после тщательного обследования ребенка и установления точного диагноза. Методы лечения разнообразны. Иногда необходимо оперативное вмешательство (при атрезии желчных ходов), в других случаях — только медикаментозная терапия и диетотерапия. Ни в коем случае не следует начинать лечение без назначений врача, использовать биологические добавки и гомеопатические препараты. Врачи и родители должны помнить, что каждый день отсрочки адекватного лечения ухудшает качество дальнейшей жизни ребенка и сокращает ее продолжительность.

Добавить комментарий