Желтуха новорожденных

Желтуха — это очень частое явление, наблюдаемое у новорожденных. В большинстве случаев желтуха возникает как реакция компенсации незрелости определенных органов и систем, т. е. является физиологическим состоянием. Однако возникают ситуации, когда желтуха становится предвестником или основным диагностическим признаком какого-либо тяжелого заболевания. Условно желтуха новорожденных может иметь несколько разновидностей. К ним можно отнести:

1) простую желтуху новорожденных;
2) гемолитическую болезнь новорожденных;
3) желтуху, вызванную врожденной атрезией (недоразвитием, закрытием) желчного протока;
4) желтуху, связанную с инфекционными заболеваниями;
5) виды желтухи, вызванные энзимопатиями (нарушением выработки определенных ферментов);
6) медикаментозную желтуху (связанную с приемом лекарств) и т. д.

Вообще, желтуха у новорожденных детей появляется из-за того, что структурная ткань печени не до конца сформирована, а эритроциты очень легко повреждаются. Вследствие того что эритроцитов в крови новорожденного слишком много (так как их много еще во внутриутробном периоде), после появления ребенка на свет они начинают активно распадаться и из них выделяется гемоглобин, который под действием ферментов печени превращается в билирубин. У новорожденных детей наблюдается незрелость различных систем ферментов, вследствие этого в крови сильно повышается уровень билирубина (он выделяется с мочой, а также с калом).

Наиболее часто встречающимся видом желтухи новорожденных является физиологическая желтуха, наличие которой замечается к 3—4-му дню жизни. Наличие большого количества билирубина в крови можно найти и раньше, однако внешнего проявления оно сначала не получает, так как желтуха не заметна на коже из-за ярко-красной ее окраски. Обнаружить ее можно лишь при надавливании на кожу ребенка каким-либо твердым предметом, когда появляется сначала пятно неопределенного цвета, затем оно становится желтым, а затем опять красным. Лишь при повышении уровня билирубина в крови до 4—20 мг% форма желтухи становится заметна. К этому времени обычно яркая окраска кожи бледнеет. Раньше, чем на коже, желтушность (иктеричность) обнаруживается на видимых слизистых оболочках (склеры глаз, полость рта). Наиболее интенсивную желтую окраску приобретает кожа верхней части туловища, рук, лица, при этом нижняя часть туловища и ноги бывают окрашены очень слабо. Ладони и подошвы, как правило, остаются нормального цвета.

При такой форме желтухи общее состояние ребенка, как правило, не ухудшается, он активен, хорошо сосет грудь, лишь в очень редких случаях отмечается сонливость и нежелание есть. Печень и селезенка при этом не увеличены, поэтому видимых выбуханий на туловище обнаружить нельзя. Стул окрашен как обычно или чуть темнее обычного, моча светлая. К концу первой недели жизни желтушность кожи и слизистых оболочек постепенно уменьшается, и вскоре все признаки ее исчезают.

Бывают случаи, когда физиологическая желтуха длится до 6 недель. В таких ситуациях можно заподозрить патологические изменения в строении желчевыводящих путей, когда желчь не может нормально поступать и оттекать по желчным протокам, в результате чего задерживается в крови. Необходимо срочно обратиться к педиатру и действовать согласно назначенному лечению.

Затяжная физиологическая желтуха очень часто встречается у недоношенных детей. Отличает затяжную желтуху то, что, несмотря на длительное течение, при проведении анализов нарастание уровня билирубина в крови не наблюдается. Моча может потемнеть, кал — окраситься в яркий цвет. При любой форме затяжной физиологической желтухи прогноз всегда будет благоприятен, так как происходит довольно быстрое дозревание ферментных систем и малыш становится в состоянии выделять из организма столько билирубина, сколько в нем образуется.

Случается, что желтуха, появившаяся уже в первый день жизни, очень интенсивно выражена. При проведении лабораторных анализов уровень билирубина в крови достигает 20 мг%, моча становится темной, содержит билирубин. Такая форма желтухи может появиться при тяжелой почечной или печеночной недостаточности, причем чаще всего у недоношенных детей (желтуха недоношенных детей). Такую форму желтухи бывает сложно отграничить от других форм желтухи новорожденных, так как она более тяжела по течению, нежели затяжная физиологическая желтуха, может сопровождаться явлением ядерной желтухи, постжелтушной энцефалопатии, как и, например, гемолитическая болезнь новорожденных. Тяжелые случаи желтухи недоношенных детей, сопровождающиеся опасно высоким уровнем билирубина в крови, могут даже закончиться смертью.

Раньше считалось, что физиологическая желтуха новорожденных является результатом повышенной скорости и количества разрушения эритроцитов. Однако сейчас доказано, что первостепенная роль в возникновении этой формы желтухи принадлежит не столько усиленному разрушению эритроцитов, сколько невозможности связывать клетками печени весь билирубин, находящийся в ней, и выделять его в желчь. Наиболее важную роль в этом процессе играет незрелость фермента глюкуронтрансферазы, поэтому степень и выраженность желтухи напрямую зависит от того, доношен ребенок или нет.

Более сильное проявление желтуха получает, если имеет место более поздняя перевязка пуповины. Во внутриутробном периоде пупочная вена играет очень важную роль в кровоснабжении плода, она пропускает через себя очень большой объем крови, поэтому несвоевременная перевязка пуповины ведет к значительному полнокровию, а это в свою очередь провоцирует более усиленный распад эритроцитов. Подобное состояние, если оно возникает у недоношенных детей, может грозить очень серьезными осложнениями. Аналогичная картина возникает, когда появляется массивное закрытое кровоизлияние, в результате которого много крови выходит из сосудистого русла и расщепляется в организме. В закрытых полостях при этом скапливается огромное количество несвязанного билирубина, что опять же является результатом низкой активности глюкуонтрансферазы.

К медикаментозным формам желтухи можно отнести желтуху, появляющуюся не вследствие незрелости глюкуронтрансферазы, а по причине подавления ее активности при применении различных лекарственных средств, таких, как, например, левомицетин, новобиоцин. Прием этих средств матерью и поступление их в организм ребенка через материнское молоко, а также лечение подобными препаратами самого малыша могут привести к появлению или усилению уже имеющейся желтухи. Производные гормона кортизола также могут привести к подобному состоянию, поэтому употребление многих лекарственных средств запрещается в период беременности и лактации, а также запрещается их применять для лечения грудных детей. Если в грудном молоке повышается содержание прегнандиола, то это тоже может привести к состоянию желтухи, которая в этом случае появится на 2-й неделе жизни, а исчезнет только при полном отнятии от груди, так как вещество это содержится в организме матери и увеличение его продукции зависит от работы систем внутренней регуляции.

Помимо вышеперечисленных веществ и средств стоит контролировать прием матерью витамина К, так как он тоже способен вызывать желтуху.

Вообще, сама по себе медикаментозная желтуха возникает при приеме определенных средств и исчезает при прекращении приема препарата либо ребенком, либо матерью. Вот почему важно наблюдать за изменениями, происходящими с ребенком, и уметь связывать их возникновение с теми или иными факторами.

Помимо приобретенных патологий в выработке определенных ферментов, могут быть еще и врожденные патологии ферментных систем (энзимопатии), когда наблюдается врожденная недостаточность или отсутствие каких-либо ферментов. При таких состояниях возникают желтухи, получившие название энзимопатических. Одной из них является идиоматическая желтуха (болезнь Криглера—Найера). При этом заболевании глюкуронтрансфераза отсутствует вообще, поэтому внутри печени наступает стойкий застой желчи. Состояние это врожденное, поэтому желтуха появляется уже при рождении. Анализ крови показывает очень высокое содержание билирубина (до 30—40 мг%), в моче билирубин отсутствует — она нормального цвета, признаков разрушения эритроцитов нет. Однако смерть — нередкий исход такой формы желтухи, особенно при полном желчном застое. В том случае, если клетки печени все-таки проявляют хоть какую-то активность и восстанавливают свои ферментные (энзимные) функции, возможно выздоровление, однако нередко возникают серьезные нервно-психические расстройства как осложнение болезни.

Другой формой желтухи новорожденного является желтуха, связанная с врожденной недостаточностью иного фермента — глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. С помощью этого фермента в организме ребенка происходит усвоение лактозы материнского молока. Лактоза является основным источником углеводов для грудных детей, особенно для новорожденных, а в не расщепленном виде это вещество в организме накапливается, действует отравляюще на печень, вследствие чего накапливается прямой билирубин и возникает цирроз печени. Эта форма желтухи носит название желтухи при галактозелии (т. е. при накоплении галактозы к крови).

Отдельные формы желтухи возникают при различных функциональных нарушениях органов, например желтуха, возникающая при сужении или врожденном закрытии пищеварительного пути. Эти желтухи протекают довольно длительно и сопровождаются очень высоким уровнем билирубина в крови из-за накопления токсических продуктов в организме и воздействия на печень и другие внутренние органы.

Более тяжелые желтухи бывают при нарушении выработки гормона щитовидной железы, при нехватке доставки кислорода к органам и тканям. Разграничение этих видов желтухи происходит на клиническом этапе обследования ребенка, поэтому наиболее правильным действием здесь будет своевременное обращение к врачу.

После физиологической желтухи наиболее часто встречающейся формой заболевания является гемолитическая болезнь новорожденных. Это заболевание связано с несовместимостью крови матери и плода по резус-фактору. Кровь матери, имеющая отрицательный резус-фактор, не «совпадает» с кровью плода. Поскольку плацентарный барьер проницаем для определенных веществ, имеющих изначально малую молекулярную массу, а в некоторых случаях — высокомолекулярных веществ, при протекании беременности часть крови плода проникает в кровь матери. Если и у матери, и у плода резус-фактор положительный, то патологической реакции материнской крови не будет. Если же кровь матери резус-отрицательная, а кровь плода резус-положительная, то тогда она (кровь плода) является для организма матери чужеродной и возникает процесс изоиммунизации, т. е. в организме матери начинают вырабатываться защитные антитела к собственному плоду, возникает своеобразная «аллергическая реакция» на своего ребенка. Выделившиеся защитные антитела проникают через плацентарный барьер в кровь плода и поражают его; в первую очередь поражается печень, почки и нервная система плода. В результате всех вышеперечисленных реакций ребенок может родиться уже с явно выраженной желтухой (тяжелая желтуха). Иногда кожа и слизистые новорожденного могут приобрести желтушную окраску сразу после рождения, в течение нескольких часов (до 1 суток). В этом случае возникает преждевременная желтуха. Кроме того, желтуха, связанная с гемолизом (разрушением) эритроцитов, может появиться и значительно позже, когда избыточное количество антител, сохранившихся в организме матери, поступает в организм ребенка с молоком.

Гемолитическая болезнь новорожденных при несовместимости крови матери и плода по резус-фактору редко возникает при рождении первого ребенка, так как в течение первой беременности титр (количество) антител в крови матери еще не велик, поэтому он не в состоянии вызвать тяжелую патологию. Однако при повторных беременностях к сохранившимся в организме матери антителам от прошлой беременности добавляются вновь образовавшиеся, эффекты суммируются и риск возникновения тяжелой формы желтухи значительно возрастает.

Если гемолитическая желтуха протекает тяжело, то кожа и слизистые приобретают апельсиновый оттенок, если форма более легкая, то окраска видимых покровов может быть светло-лимонного цвета. От физиологической желтухи гемолитическую отличает то, что кожа ребенка очень бледная, кровоснабжение в связи с массивным разрушением эритроцитов недостаточное. Кроме того, в правом боку может быть на глаз заметно значительное набухание, так как нередко печень сильно увеличивается в объемах. При проведении лабораторных анализов количество билирубина в крови (билирубинемия) пропорционально степени тяжести заболевания. Для матери диагностическим признаком может служить то, что кал ребенка становится темно-коричневого цвета. Кроме того, на коже могут появиться точечные или обширные синяки с красновато-коричневым оттенком.

В другую группу желтухи, объединяющую в себе довольно много разновидностей, можно включить все инфекционные желтухи, возникающие в результате бактериального или вирусного поражения печени как во внутриутробном периоде, так и после рождения при инфицировании из окружающей среды. В том случае, если плод заражается от матери вирусным гепатитом, находясь в утробе, можно говорить о врожденном вирусном гепатите. Это может произойти, даже если мать переболела вирусным гепатитом до рождения ребенка, потому что определенное количество вируса сохраняется в ее крови, что может обусловить внутриутробное заражение даже не одного, а нескольких детей, рожденных через не очень большие промежутки времени. Проявления этого вида желтухи новорожденных могут наступить после прохождения сроков физиологической желтухи и выражаться усилением желтушной окраски кожи и слизистых, кровоизлиянием. Такая желтуха обязательно должна подвергаться лечению, так как протекает она тяжело, с выраженным токсическим поражением организма, а последствия и вовсе страшные — ранний цирроз печени, нередко смерть.

При таких врожденных инфекциях, как сифилис и туберкулез (который появляется у новорожденного также при заражении от матери через плаценту), тоже нередко возникает желтуха, однако сифилитическая желтуха отличается менее яркой выраженностью, более заметна в этом случае бледность кожных покровов из-за значительной анемии, печень очень сильно увеличена. Туберкулезная желтуха протекает с перемежающимся характером (кожа и слизистые становятся то темнее, то светлее), при ней очень сильно увеличиваются лимфатические узлы.

Из инфекционных желтух стоит упомянуть также о тех, которые возникают при внутриутробном заражении через плаценту листериозом и токсоплазмозом. Эти инфекции диагностироваться должны строго врачом, однако для любой матери диагностическими признаками могут стать появление сыпи, необъяснимое нервно-психическое состояние ребенка, увеличение в объеме брюшной полости ребенка из-за того, что пораженные печень и селезенка могут стать в 2—3 раза больше своего обычного размера. При этом стоит помнить, что желтуха при токсоплазмозе часто сопровождается такими врожденными аномалиями, как гидроцефалия, микроцефалия («маленький мозг»), микрофтальмия («маленькие глаза»), и зачастую именно эти признаки наталкивают в первую очередь врача, а иногда и мать на необходимость проведения специального исследования для выявления определенных (уже вышеупомянутых) видов бактерий и других микроорганизмов.

Наиболее тяжелой желтухой вследствие инфекционного поражения организма является септическая желтуха. При сепсисе происходит гнойное поражение всего организма, поэтому желтуха в этом случае является скорее вторичным признаком заболевания. Появляется она на 2-й неделе жизни, когда физиологическая желтуха уже проходит, и проявляется в двух формах. Первой из них является так называемая желтуха печеночного характера, когда помимо самой желтушности кожи и склер появляются необъяснимые синяки на коже, посинение губ, носа, ушей, пальцев, а также расстройства мочеотделения ребенка.

Вторая форма имеет все те же симптомы, но сюда добавляется еще и выделение коричневато-красноватой мочи и общее сильное побледнение кожных покровов. Подозрение на септическую желтуху у матери должен вызвать тот факт, что на теле ребенка имеются какие-нибудь ранки, гнойнички, состояние пупочной ранки неудовлетворительное и т. д. В любом случае при подобных подозрениях необходимо срочно обратиться к врачу с целью полного медицинского обследования и забора крови и мочи на лабораторное исследование.

У новорожденных детей часто возникают так называемые механические желтухи, появляющиеся вследствие того, что желчные протоки и желчевыводящие пути имеют врожденные аномалии. Либо они вообще оказываются незаложенными во внутриутробном периоде, либо они не до конца открыты и желчь не в полном объеме поступает в просвет кишечника, вследствие чего количество билирубина крови резко возрастает. Кожа при этом становится темно-зеленой или коричневой, появляется этот оттенок примерно к концу первой недели жизни, причем насыщенность его очень быстро становится все ярче и ярче. Кал ребенка при такой желтухе, наоборот, становится бледной окраски и приобретает жирный блеск. Моча выделяется очень темного цвета, и при высыхании на пеленках остаются пятна интенсивного оттенка. Позже начинают увеличиваться селезенка и печень, они становятся плотными на ощупь, и их увеличение становится заметным, так как брюшная полость также сильно увеличивается в размере. Постепенно ребенок сильно худеет, у него развивается гиповитаминоз А,D, К. На развитие всех этих процессов обычно уходи г от 2 до 4 недель, поэтому чем раньше замечены подобные нарушения, тем больше шансов на своевременное лечение и выздоровление. Прогноз при этом заболевании неблагоприятен — большинство детей без своевременного, часто хирургического, вмешательства погибают в течение нескольких недель, оставшиеся в живых тоже подвержены высокой степени риска смерти от раннего цирроза печени (в течение первого года жизни).

Примерно такая же симптоматика наблюдается при образовании у новорожденных желчных тромбов, когда желчь становится аномально густой и закупоривает желчные протоки. Почему происходит сгущение желчи и образование тромбов, до конца не выяснено. В большинстве случаев желчные тромбы рассасываются сами, не требуя оперативного или какого-либо другого специального лечения. Чаще всего они образуются у недоношенных детей вследствие незрелости у них ферментных систем.

Добавить комментарий